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542关于渐冻人症

苏杨知道了汉森得的是渐冻人症时,很震惊,他也很快明白这一次的救治任务为什么这么难了。.

实话实说,近一段时间一来,他虽然有意识地加强了疑难杂症的了解和研究,但还真的没有怎么关注过渐冻人症,不要说关于他的治疗了,就是这个病怎么诊断他都一无所知。

好在他有系统。

趁着一行人对汉森嘘寒问暖、以及汉森有些行动不便想要休息的这个关口,他进入了系统空间,抓紧时间对这个病进行了一个深入的研究和了解。

通过了解,苏杨知道,临床表现为无痛性、进行性肌无力和肌萎缩,从而引起瘫痪,最终常由于呼吸衰竭导致死亡。

得这个病的人真的是非常惨的,有人形容,得了这个病后,患者就会变成一具还有意识的尸体,脑子是清醒的,但身体动不了,到了后期,饭吃不下去,因为无法完成吞咽的动作,只能靠打针,到了最后,连呼吸的力气都没有了,活活憋死,当然,一般人都到不了那个阶段,因为长期的营养不良,早就把身体拖垮了。

这种病的中位生存时间从几个月到几年不等,距诊断时间平均为19个月,距症状发作时间为30个月,不同患者之间存在显著差异。.

因为渐冻人症比较罕见,而且他发病之初,与很多疾病的症状都很类似,所以常常被误诊。

多项国外研究表明,诊断延迟平均约5个月。因此,尽早诊断很有必要。

约25的患者以延髓症状起病,表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤

约5的者以呼吸系统等症状起病,出现憋气、活动后气短等呼吸肌无力表现

约70的患者以肢体症状起病,主要包括肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动。

苏杨根据刚才的观察推断,汉森的主要症状应该是下肢无力和肌肉纤维颤动,所以他才会认为他得的是老毛病。

而且,恰恰他还因为当过多年的飞行员,得了飞行员的职业病颈椎病,而且颈椎病发作的时候,也会导致一样的症状,这才使得别的医生会被误诊!

在早期阶段,神经系统检查可能只显示或特征,异常表现可能仅限于特定区域。所以这一阶段,渐冻人症最容易误诊为颈椎病、肯迪尼病、平山病、多灶性运动神经病以及综合征等。

对于渐冻人症,当前医学界尽管存在多种学说,但真正的发病机制仍然不清。

.

之前,日本九州大学和庆应大学科研人员组成的联合研究小组发布报告说,他们在小鼠实验中发现,渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低,导致激活神经的氨基酸“丝氨酸”增加并蓄积,破坏了运动神经的正常功能,引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性,就有可能开发出有效药物。

但由美国斯克里普斯研究所、劳伦斯伯克利国家实验室伯克利实验室和其他机构开展的一项最新研究则表示,渐冻人主要是由于蛋白基因突变。

总而言之一句话,对渐冻人的发病原理,公说公有理婆说婆有理,但截至目前,还没有一个世界公认的理论。

对于渐冻人的治疗,情况更为严峻,截止目前,还没有渐冻人被治好的病例。

苏杨在系统空间里研究了一番,多少了解了一下渐冻人症,之后,他从里面出来,找到了院长,压低嗓音道:“院长,汉森的问题有点严重。”

“嗯?”李秋林抬起头看着苏杨。

“是渐冻人症!”

“什么?”李秋林失声,惊讶无比。

他的失态引起了旁边的人的关注。

回过神后,李秋林看着苏杨,用眼神问:“你确定?”

“百分之百!”苏杨回答。

之前因为不怎么了解渐冻人症,所以并没有往这方面想,但现在,他对这种疾病有了深刻的认识,至少,在诊断方面,他有了大量的临床经验他刚才可是看了不少临床病例的,而且还用实验体做了研究,所以他非常肯定,哪怕没有系统的诊断,他也能自己判断。

他和院长悄悄交流了一下,之后,他把汉森单独叫到了一边,认真说道:“汉森将军,关于你的病情,我想我有必要跟你好好的谈一谈!”

“你说。”汉森不以为然。

“你出现左下肢肌肉颤抖,左下肢无力的症状,是不是已经十多天了?”

嗯?

汉森一怔。

苏杨接着问:“你看过医生,医生的诊断是颈椎病?但你的颈椎病是多年的老毛病了,之前,颈椎病发作的时候,你并未出现过左下肢肌肉颤抖的情况,是吧?”

汉森没说话,只是皱着眉头看着苏杨。

苏杨很严肃地看着汉森道:“汉森将军,我可以很明确地告诉你,你得的不是颈椎病,如果你重新坐一个详细的检查,会发现你的延髓不受累及而颈椎病往往伴有感觉异常和尿便障碍。颈椎异常改变的程度,脊髓是否受压,髓内有无变性信号,也是鉴别诊断的重要依据另外,针肌电图是否符合根性分布的神经源性损害,胸锁乳突肌、胸段脊旁肌是否正常,也是鉴别是否是颈椎病的重要依据。”

苏杨洋洋洒洒说了一通,汉森终于脸色一变,他问:“那我是什么问题?”

“渐冻人症,医学上叫,诊断主要依赖于临床评价和电生理研究的,神经影像和多种血液和脑脊液可用于排除其他可能的诊断。脑和脊对于排除其它累及的疾病非常重要。电生理检查对排除其他疾病如多灶性运动神经病很重要,并可显示广泛性受累。诊断的基本条件,病情进行性发展临床或神经电生理证实有下运动神经元受累的证据临床查体有上运动神经元受累的证据排除其它疾病。”

顿了顿,苏杨道:“汉森先生,我知道你很难接受我说的这个事实,所以我希望你能早点做一个详细的检查,我能告诉你的就是,早诊断,早治疗,如果及早干预,你还有一点点希望,但一旦拖延一旦真的到了症状特别明显的那一天”

最后,苏杨说到:“你现在的症状还比较轻,才出现肌肉颤抖,但一个星期后,你就会出现肌无力的情况,如果继续拖延,那么十天后,你的左下肢,整体都会出现肌无力的情况但我可以告诉你,我可以让你好起来!”

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